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血友病是什么?血友病会遗传吗-

血友病是甚么?

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血友病是一组因为血液中某些凝血因子的缺乏而招致患者发生严峻凝血阻碍的遗传性出血性疾病。

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血友病很少睹。最罕见的血友病叫做血友病A。那是指病人缺乏充足的凝血因子VIII(8);另一种没有那么罕见的叫做血友病B,这类病人缺乏充足的凝血因子IX(9)。对血友病A跟血友病B来讲,成果皆是一样,也就是病人出血的工夫要比正常人少。

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血友病会遗传吗

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血友病是遗传病,血友病遗传方法为性染色体隐性遗传,受基因节制。当父亲有血友病而母亲无此病时,儿子皆不会得血友病,一切女儿皆将照顾血友病基因。带有血友病基因的妇女叫作携带者,她们能够有血友病的症状并把血友病传给后代,她们的儿子有50%的概率患血友病,女儿有50%的概率照顾血友病基因。只有当父亲有血友病,而母亲是基因携带者时,女儿才会得血友病,但这类环境很少睹。



血友病的症状



出血是血友病的次要临床表现,患者毕生有自发的、稍微毁伤、手术后长时间的出血偏向,重型可正在诞生后既病发,轻者病发稍晚。



1、皮肤、粘膜出血:因为皮下组织,齿龈,舌,口腔粘膜等部位容易受伤,故为出血多发部位,幼儿多见于额部碰撞后出血、血肿,但皮肤,粘膜出血并不是是本病的特色。



2、肌肉出血跟血肿:正在重型血友病A常有产生,多正在创伤/肌肉举止过久后产生,多见于使劲的肌群。



3、枢纽积血:枢纽出血是血友病A患者罕见的临床表现,常产生正在创伤/行走太久、运动之后惹起滑膜出血,多见于膝关节,其次为踝,髋,肘,肩,腕关节等处。



4、血尿:重型血友病A患者可呈现镜下血尿或肉眼血尿,多无疼痛感,亦无外伤史,但若有输尿管血块造成则有肾绞痛的症状。



5、创伤或外科手术后出血:各类分歧水平的创伤,小手术皆可以惹起长期而迟缓的渗血或出血。



6、假肿瘤(血友病性血囊肿):囊肿可以产生正在任何部位,多见于大腿,骨盆,小腿,足,手臂与脚,也有时产生于眼。



7、其他部位的出血:消化道出血可显示为呕血,黑便,血便或腹痛,大都患者存在原发病灶如胃,十二指肠溃疡;咯血多与肺结核,支扩等原发病灶有关;舌下血肿可致舌移位,若血肿向颈部开展,常致呼吸困难;颅内出血常是血友病患者的死因。






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